这个病,你脑子里会蹦出什么词儿?

对吧,你能想象一下这种情形吗:皮质是相连的,可髓腔压根儿不相通。这画面有点怪。我就接诊了这么一个病人,一位53岁的女性。她的右手食指上长了个肿块,已经有18个月了。最近三个月,这个包块慢慢变大,还疼得厉害,手的活动也受了限制。 到我这专科检查时,发现右手第四指近节指骨旁有个明显的包块。皮肤没有红肿或静脉怒张,摸着挺硬的,跟皮肤没有粘连。活动度不太好,皮肤温度正常,按一下也不疼。(图片见下文)用X线还有MR来看这个病,你脑子里会蹦出什么词儿?其实挺简单,总结一下就是皮质相连但髓腔不相通。诊断结果是奇异性骨旁骨软骨瘤样增生(BPOP)。 咱们聊聊这个BPOP吧。它其实是一种罕见的良性病,说白了就是骨头外头异常地长了新的骨头。多发生在手和脚的管状骨上,尤其是靠近关节的地方比较常见。大多数都是先天性的,有时候受了外伤之后也会继发。男女比例差别不大。组成这块新骨头的主要成分有正常的纤维组织、钙化的软骨还有骨头。那个蓝色的钙化软骨就是诊断BPOP的标志。因为它里头的软骨细胞有点异型性——也就是长得不太正常——所以才叫“奇异性”。 影像学表现上怎么样呢?X光片子上能看到受影响的骨皮质表面长了一坨新的骨化物质——就像个蘑菇似的长在上面——有分叶状或者菜花样的结构。这坨东西跟它底下的母骨髓腔没连在一起;也没有骨膜增生或者软组织肿块这些东西。通常这种情况最容易出现在长骨干骺端这个位置。咱们得把它和骨软骨瘤区分开——关键在于看看病灶跟髓腔通不通。 CT检查呢?边界很清晰,能看到钙化和骨化的区域;跟母骨的髓腔也不相连;周围软组织看着挺正常的。做个MRI观察更仔细些:病灶下面原本的皮质骨还在那儿能看出来——这有助于把它跟恶性病变区分开。一般来说下面那块正常的皮质和骨髓都没什么问题;在T1WI上显示低信号;T2WI上显示高信号。 鉴别诊断方面主要考虑骨软骨瘤、异位骨化、软骨肉瘤、骨肉瘤还有骨膜软骨瘤这几种可能性。 治疗方面主要是做手术切除。不过这个病容易复发——两年内的复发率能高达50%。为了减少复发风险,手术的时候得把基本的骨膜组织还有周围比较明显的组织都给切掉。 这个病例英文出处来自Auntminnie网站。