新生儿先天无后鼻孔危及生命 武汉医院成功完成罕见畸形手术

问题—— 出生不久即出现急促呼吸、喂奶费力、口唇青紫等表现,是新生儿期最紧急的危险信号之一。湖北黄冈一名新生儿在当地医疗机构救治期间,虽采取吸氧等支持治疗,但一旦撤除氧疗,呼吸窘迫反复出现,病因一度难以明确。由于症状持续、变化迅速,患儿被建议尽快转诊至上级医院继续诊治。 原因—— 在武汉儿童专科医院新生儿重症监护环境下,医护团队对感染、肺部发育异常、上气道软化等常见原因进行系统排查后,将诊断重点转向鼻腔后段结构性问题。鼻咽部影像检查显示:患儿双侧后鼻孔被骨性结构完全封闭,属于后鼻孔闭锁中的骨性闭锁类型,为少见的先天性鼻腔通气通道畸形。医学界普遍认为,新生儿在早期更依赖鼻呼吸,一旦后鼻孔双侧闭锁,气流难以通过鼻腔进入咽部,喂养与呼吸相互影响,易在进食、哭闹或疲劳时迅速恶化,出现缺氧甚至窒息风险。 影响—— 后鼻孔闭锁的危害特点是“隐蔽性与致命性并存”:双侧闭锁多在出生后即以严重呼吸障碍表现,属于急危重症;单侧闭锁虽可因另一侧通气而暂时缓解,但可能造成长期张口呼吸、睡眠质量下降、反复鼻窦炎或中耳炎等问题,进而影响儿童生长发育与语言发音。临床上,单侧长期鼻塞、持续流黏脓涕、说话带鼻音等表现,往往容易被当作普通感冒或过敏性鼻炎处理,从而延误最佳评估时机。 对策—— 针对该患儿病情,耳鼻咽喉科团队评估认为需尽快解除解剖性阻塞,以恢复稳定气道与喂养能力。医院实施鼻后孔形成术,通过手术建立鼻腔与咽部的通道,并在术后置入硅胶导管作为临时支架,降低创面粘连与再闭锁风险。随访复查显示,患儿拔除导管后鼻腔通气恢复,鼻内镜所见创面平整,呼吸与吸吮能力明显改善,恢复情况良好。 专家提示,面对新生儿持续性“鼻塞”或吸氧依赖等情况,基层机构和家长应提高对结构性上气道疾病的警惕:一是出现喂养时明显费力、鼻翼扇动、口唇发绀、张口喘息等,应立即就医并评估气道;二是对反复“找不到原因”的呼吸困难,应尽早转诊并完善鼻咽部影像及内镜检查;三是对婴幼儿长期单侧鼻塞或反复中耳炎等,应在专科指导下进行规范诊断,避免长期对症处理而忽视病因。 前景—— 随着围产期管理水平提升和儿童影像、内镜技术普及,后鼻孔闭锁等罕见先天畸形的识别率有望提高。业内人士认为,完善新生儿呼吸窘迫的分级转诊机制、强化基层对“结构性气道疾病”识别能力、推动专科协作诊疗,将有助于缩短确诊时间、降低并发症风险。同时,围绕术后随访、支架管理与复发监测的规范化路径,也将成为提升远期疗效的重要方向。

该案例为罕见先天性畸形诊疗提供了重要参考。从产前检查到新生儿筛查,需要医疗体系与公众健康意识共同提升,才能为每个新生命筑牢健康基石。