1岁的小宇因为胃口差、精神蔫而被送进医院。中山博爱医院儿科医生检查发现他的血色素低至48 g/L,属于重度贫血。妈妈感到困惑,因为小宇体温正常,也没有咳嗽、呕吐或腹泻等症状。医生们排除了地中海贫血、蚕豆病和溶血等常见原因后,胸部CT却发现双肺有磨玻璃样改变。这给医生们带来了很大的惊喜。 进一步检查发现,小宇的肺泡灌洗液中有大量含铁血黄素细胞。这个发现让医生们迅速锁定了诊断:肺含铁血黄素沉着症(IPH)。刘玉玲、李小琳、潘晓芬和孔宪玲等专家组成团队共同讨论治疗方案。他们决定给小宇口服强的松进行免疫抑制治疗。 这种病是铁代谢异常引起的少见病,核心机制是肺毛细血管反复出血后释放含铁血黄素沉积于肺泡。IPH表现为三联征:反复咯血、缺铁性贫血和弥漫性肺浸润。大约70%的患儿初次就诊时仅表现为贫血。对于这种病,免疫抑制治疗、纠正贫血和呼吸支持是非常重要的措施。 中山市博爱医院儿科专家提醒家长们,对于不明原因的贫血合并呼吸道感染的孩子要提高警惕。IPH可能隐匿起病并反复发作,但及时干预可以显著降低急性大咯血和呼吸衰竭等致命并发症的风险。家长们可以预约专家出诊时间进行进一步检查或复诊。刘玉玲主任医师每周一下午和周四上午出诊;李小琳主任医师每周三下午和周五上午出诊;潘晓芬主任医师每周六上午出诊;孔宪玲副主任医师每周五上午出诊。 小宇出院时已经康复,食欲和精神状态都有所好转。IPH虽然罕见,但及时诊断和规范治疗能给孩子带来更好的预后。家长们要时刻关注孩子的健康状况,并及时就医。