问题: 2月中旬,29岁的产妇杨女士在湖南省妇幼保健院接受剖宫产手术后,突发恶心呕吐、高血压及多器官功能衰竭等症状,病情进展迅速。初步检查提示血小板骤降、肾功能明显恶化,并出现血管内溶血迹象。由于病因一时不明,救治难度陡增。 原因: 经多学科专家会诊,患者被确诊为产后非典型溶血性尿毒症(aHUS)。该病由补体系统异常激活所致——发病率约为百万分之七——临床表现与多种产科危重症相似,容易混淆。患者术后免疫调节失衡引发补体过度反应,进而损伤血管内皮并累及多器官,是病情危重的关键原因。 影响: 如不及时干预,aHUS可能造成不可逆肾损伤,严重者可危及生命。该病例罕见且病情复杂,对医疗团队的快速识别、精准诊断与救治能力提出了较高要求。 对策: 医院随即启动重症救治预案。重症医学科联合产科、内科等多学科团队开展协同诊疗,采用血浆置换以清除异常补体涉及的蛋白,同时使用靶向药物依库珠单抗抑制补体过度激活。护理团队高效完成多次血浆置换,为后续治疗争取了关键时间。 前景: 目前患者生命体征趋于平稳,救治取得阶段性成效。该案例为产后罕见病的识别与处置提供了参考,也再次反映了多学科协作在危重症救治中的价值。随着精准诊疗手段不断发展,疑难重症的救治效果有望继续提升。
罕见病救治考验的是医疗体系的整体能力。这起案例提示我们,面对诊断不明、进展迅速的危重患者——多学科协作不仅是组织方式——更是提高救治效率与质量的关键路径。湖南省妇幼保健院重症医学科团队的成功救治,不仅挽救了患者生命,也为同类病例的诊疗积累了经验,表明了我国在罕见病识别与治疗能力上的持续提升。