门脉高压是儿童肝脏疾病中的危重类型。门静脉海绵样变由于异常血管增生造成门脉血流受阻，容易出现脾脏肿大和脾功能亢进。首都儿童医学中心普通外科主任医师张金山近日接诊的患儿小李，就是该罕见疾病的典型病例。小李今年14岁，却已与门脉高压相伴12年。两岁时，他因脾脏肿大、血小板下降辗转北京、上海多家医院就诊，最终确诊为门静脉海绵样变。由于当时未出现消化道出血，医生建议定期随访。然而近两年来，患儿脾功能亢进逐渐加重，血小板降至40至50×10⁹/升的危险水平。一周前，小李突发呕血，家长随即将其送至首都儿童医学中心。入院时患儿情况十分危急：血红蛋白仅25克/升，接近休克；血小板仅16×10⁹/升。影像学检查提示脾脏异常巨大，自腹腔左侧延伸至右侧，占据腹腔大部分空间。如此程度的脾肿大在门脉高压患儿中少见，更常见于血液系统疾病。医疗团队随即开展紧急救治。输注红细胞和血小板后，对应的指标虽短暂改善，但反复输血效果有限，血红蛋白和血小板仍反复波动。张金山综合评估认为，贫血与一周前的呕血及长期隐性失血有关，而血小板持续减少的关键原因在于重度脾大合并脾功能亢进；继续依赖反复输血，可能带来更多风险，因此调整为以稳定病情为主的保守治疗。为排除血液系统疾病，团队邀请血液科会诊，完善骨髓穿刺及相关筛查，最终明确：脾大仍由门静脉海绵样变引起的门脉高压所致。患儿病情危重，常规手术方案遇到难题。门静脉海绵样变的标准术式为Rex手术，但通常要求血红蛋白不低于70克/升、血小板不低于40×10⁹/升。小李当前指标远未达标，直接手术风险过高。张金山提出分两阶段手术策略：第一阶段先行脾切除术，尽快缓解脾大与脾功能亢进，促使血小板回升并带动整体血液指标逐步恢复；待患儿状态稳定、指标达到手术条件后，再实施分流手术，从根本上处理门脉高压。该方案兼顾安全性与最终治疗目标。方案经普通外科团队讨论后，确定为择期手术计划。需要强调的是，脾切除术在门静脉海绵样变治疗中并不常用，通常仅在脾大、脾亢极为严重且其他手术风险过高时作为备选。原因在于门静脉海绵样变患儿本就门脉回流受限，脾切除术后血小板上升及术后高凝状态，可能增加门脉血液瘀滞的风险。鉴于此提出并实施分步策略，反映了团队对病情机制的把握以及对手术时机和风险的精细评估。
儿童重大外科疾病的救治，不仅取决于手术本身，更考验对手术时机、风险平衡与全程管理的判断。更早识别隐匿风险、更准确抓住主要矛盾、为不同阶段设计更稳妥的治疗路径，才能为患儿争取更大的治疗窗口与成长空间。此次分步策略的实践也提示，面对复杂罕见病，规范随访和专病诊疗体系的完善，是避免病情由“可控”走向“危急”的重要环节。