11岁的云南女孩小李,身高1米58却有140公斤的体重。虽然她总是喊饿,其实是得了普瑞德威利综合征。这是一种罕见的先天性基因病,俗称“小胖威利”。患了这种病,她没有饱腹感,所以总想吃东西。重度肥胖不仅让她吃不消,还造成了心肺功能和代谢上的问题。昆明市第一人民医院的重症医学科主任医师李志伟说,这些孩子在夜间睡眠时容易出现舌后坠堵塞气道,导致睡眠呼吸暂停综合征。长期缺氧会引发高血压、高血糖和肺血管痉挛,甚至心脏功能不好。因此,治疗的关键就是给小李减重。 从外地转到昆明市第一人民医院后,医生们迅速组成了一个多学科团队,包括减重代谢外科、内分泌科、心内科、麻醉科、重症医学科和营养科。医院的肥胖与代谢病诊疗中心主任尹剑辉介绍说,普瑞德威利综合征是15号染色体缺陷导致的。这个缺陷让她智力发育迟缓、个子不高,而且没有饱腹感。如果肥胖已经威胁到生命安全,手术就是最好的解决办法。 医生们给小李做了袖状胃切除术,这是腹腔镜下完成的微创治疗。手术只在腹部开三个小孔,出血量极少,总共花了50分钟。尹剑辉解释说,这种方法是把胃切成一个袖管状的形状来限制饮食。同时也切除了产生饥饿素的细胞部位,从而极大地减少进食量。术后一周她就减掉了17公斤。现在她的活动能力、呼吸和心脏功能都有了明显改善。 出院后小李还需要继续进行营养、运动和心理方面的综合管理。昆明市第一人民医院肥胖与代谢病诊疗中心已经为超过千名患者实现了减重、降糖和康复目标。记者方圆和杨友存报道了这件事。